幼年型类天疱疮 - 疾病专科

类天疱疮抗原（BPAG）有两种：一种主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着处，由6号染色体短臂基因编码；第二种次要抗原为BPAG2，它是跨膜结构蛋白，由10号染色体长臂编码。自身抗原与抗体结合后，激活细胞，引起炎症偶联反应，吸引白细胞、肥大细胞和嗜酸性粒细胞聚集，释放细胞因子及黏附分子等炎症介质和溶酶体酶、蛋白水解酶等，溶解靶抗原，破坏半桥粒导致水疱形成。