类天疱疮的首选治疗为糖皮质激素,病情控制后维持起始治疗量两周,每二周减量15%,总疗程约1年。免疫抑制剂、氨苯砜也有效。血浆置换、静脉内注射免疫球蛋白适用常规治疗无效者。外用糖皮质激素适用于局限性、轻中度类天疱疮患儿。



金牌医生
内侧中
1.实验室检查
1/3~1/2患儿周围血嗜酸性粒细胞升高,1/2~2/3患儿血清IgE升高。10%~80%患儿血清中有抗表皮基底膜带循环抗体。
2.组织病理学检查
表皮下大疱,疱内含有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、偶见乳头微脓疡,主要为嗜酸性粒细胞组成。
3.免疫荧光
90%患儿的直接免疫荧光见基底膜带有IgG,100%患儿见补体C3线状沉积。间接免疫荧光,在活动性患儿血清中可检测出抗正常人基底膜抗体。电镜可见表皮下基底膜透明板分离。



