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2+专家
金牌医生
内侧中
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。
1.治疗原则
（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。
（2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
（3）要预防日后吻合口狭窄。
2.手术方法
（1）囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。
（2）囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。
（3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
金牌医生
内侧中
1.胆道闭锁和新生儿肝炎
对出生2～3个月内出血黄疸，进行性加重、大便发白和肝肿大的婴儿，应首先考虑到胆道闭锁或新生儿肝炎。仔细触摸肝下有无肿块，B超和CT检查，有助于确诊。
2.腹部肿瘤
右侧肾母细胞瘤和成神经细胞瘤都是恶性肿瘤，病程发展快，且无黄疸、腹痛。肝癌到晚期有黄疸，血清甲胎蛋白测定阳性。胰腺假性囊肿多有外伤史，影像学检查可提示囊肿与胰腺的关系。此外右侧肾积水、大网膜囊肿和肠系膜囊肿等，需要结合辅助检查明确诊断。
3.肝包虫病
肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块，局部可有轻度疼痛与不适，感染时可出现黄疸。包虫囊肿多见与畜牧区，病程缓慢，囊肿呈进行性增大，做包虫囊液皮内试验和血清补体结合试验可确定诊断。
