原发性血小板增多症 - 疾病专科

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1  原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症

原发性血小板增多症

病因

继发某种病理或生理因素

不明

病期

常为暂时性

持续性

出血和血栓形成

少见

常见

脾肿大

常无

常有

血小板计数

＜1000×10⁹/L

可＞1000×10⁹/L

血小板形态功能

常正常

常不正常

白细胞计数

常正常

90%患者升高

出血时间

通常正常

可延长

巨核细胞数

轻度增多

显著增多

平均巨核细胞容量

减少

增加