主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症,并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症患者的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般患者预后良好。



金牌医生
内侧中
无原因的血小板显著增多应考虑本病,排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考:①血小板计数在600×109/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg,女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维,或无脾大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。



