该病一般无需治疗,病程有自限性,大部分3~6岁消退。对于不消退者可选择电凝、激光、冷冻或手术治疗。眼眶病变采用糖皮质激素全身治疗。系统性幼年性黄色肉芽肿采用综合治疗,包括糖皮质激素、长春新碱和甲氨蝶呤等。本病对治疗反应好,但应注意药物副作用。



金牌医生
内侧中
1.血液常规检查
了解血细胞数量,必要时行骨髓穿刺,根据其结果对鉴别诊断有价值。
2.病理组织学检查
组织病理检查是诊断的主要依据。表现为泡沫细胞、Touton细胞和多核巨细胞呈肉芽肿性浸润,散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞,多核呈环状位于细胞的中心,核环中心区有均质的嗜酸性胞质,核环周围的细胞质可呈泡沫状。免疫组化显示CD1a和S-100阴性,无Birbeck颗粒,CD68、CD45、CD4和HAM56阳性。
3.影像学检查
系统性幼年性黄色肉芽肿的超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症,表现为眼眶软组织块影,眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶。如骨破坏明显,X线可显示颅内多发性骨破坏病灶,边界清楚,但不整齐。



