该病一般无需治疗,病程有自限性,大部分3~6岁消退。对于不消退者可选择电凝、激光、冷冻或手术治疗。眼眶病变采用糖皮质激素全身治疗。系统性幼年性黄色肉芽肿采用综合治疗,包括糖皮质激素、长春新碱和甲氨蝶呤等。本病对治疗反应好,但应注意药物副作用。
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婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起,橘黄色或紫红色的结节,前房有自发性出血或眼眶受累,这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现,最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查,病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞,便可确立诊断。