治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
1.饮食治疗
低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。
2.药物治疗
利尿药对淋巴水肿有益,如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。
3.手术治疗
如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除。



金牌医生
内侧中
1.肠黏膜活检
病理上见到肠绒毛结构严重扭曲,绒毛的中央乳糜小管明显扩张,其中含有充满脂质的巨噬细胞,电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。
2.小肠X线检查
常异常,能显示黏膜水肿和吸收不良的改善,淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全,以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张,因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。



