原发性小肠淋巴管扩张症 - 疾病专科

水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性水肿。从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现会有发育迟缓。多数患者有腹泻，约半数患者粪便中含有乳糜液脂肪泻，使维生素D丢失严重。脂肪泻可引起低钙性抽搐，黄斑水肿可引起失明，但罕见。年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症。如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少则可能性更大。