预后较好,有病例报道生存期达20年。



金牌医生
内侧中
可采用免疫荧光法和免疫组化法,免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。
X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用,可显示病变的程度和类型,支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。淀粉样物沉积是形态学的改变,故病理组织学检查是诊断本病的金标准。开胸肺活检可取得最可靠的标本,一般在以上检查不能确定诊断时施行。
一旦支气管肺淀粉样变确诊,还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等,以确定是否为系统性淀粉样变。



