支气管肺淀粉样变 - 疾病专科

由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样，分述如下：

1.喉淀粉样变

喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。主要症状为声音嘶哑，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸气性呼吸困难、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑质硬的息肉样肿物。

2.气管支气管淀粉样变

气管支气管淀粉样变绝大部分无基础疾病。临床以多灶性黏膜下斑块最常见，其次为单灶瘤块样肿物，弥漫浸润型最少见。病变一般不扩展至支气管壁外。常见症状有呼吸困难或喘鸣、咳嗽、咯血和声音嘶哑等。因常有继发感染，咳嗽呈持续性，伴咳脓痰，可有发热、肺部干湿罗音。支气管阻塞可造成肺叶或肺段不张。病人可出现活动后气短、呼吸困难，查体可见肺容积缩小征和局部呼吸音减低。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，且本病常伴凝血机制障碍，故咯血颇为常见。

3.肺淀粉样变

肺淀粉样变可表现为单结节型（可演变为多结节）、多结节型、粟粒型（含融合结节型）或肺间质（肺泡隔）弥漫型。主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促。呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。