一种脑底血管生长发育不正常的疾病
常见症状有偏瘫、失语、头痛、视觉障碍等
病因尚不明确,与遗传因素有关
治疗以手术治疗为主
金牌医生
内侧中
有烟雾病家族史;或者有先天性免疫缺陷、脑肿瘤、脑膜炎等病史;或者接受过放射治疗等。
出现反复发作的脑缺血、脑出血所致的临床症状、体征,比如偏瘫、失语、视觉障碍、头痛等。
医生会进行全面的体格检查,重点检查神经系统,主要包括精神状态、感觉、反射、运动协调和平衡等方面,有助于判断是否存在其他神经系统异常。
数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA),是诊断烟雾病的金标准,还可用于疾病分期和手术疗效评价。如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成,即可确诊。
检查注意事项
检查的前一天晚上10点以后不要吃东西,也不要喝水或饮料。
检查前需要进行碘过敏试验。
保持检查部位皮肤清洁。
不要过度紧张。
烟雾病患者头颅CT扫描并无特异性,主要是缺血或出血引起的改变。前者可见双侧多发的低密度区,常局限于皮质或皮质下,皮质萎缩,脑室扩大;后者为高密度影。增强CT成像可见基底节盘曲的血管。
CT血管造影可见狭窄或闭塞的颈内动脉及其分支以及烟雾血管。
磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),对诊断本病具有重要作用。烟雾状血管在MRI上显示为流空信号。
磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA),通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。烟雾状血管在MRA上显示为明确的血管网。
检查注意事项:有假牙、体内有心脏支架等金属植入者,不能行MRI检查。
单光子发射计算机断层显像、PET、PCT及PMRI等脑血流评估手段,为缺血性脑血管病的诊断提供了一种新方法。
评价指标有脑灌注压、脑血流量、脑血容量等。
这些指标是用于评价脑血流灌注的理想方法,可帮助医生选择最佳治疗方案及观察疗效。
是检测各种颅内血管异常的常用方法。
儿童患者常存在脑电图异常情况。
进行免疫检查,也有助于医生寻找病因。
根据脑血管造影表现不同,将烟雾病分为6期:
Ⅰ期:颈内动脉终末段狭窄。
Ⅱ期:开始出现烟雾样血管。
Ⅲ期:颈内动脉进行性狭窄,伴有明显增多的烟雾血管。
Ⅳ期:开始出现颈外动脉向颅内代偿。
Ⅴ期:颈外动脉向颅内形成大量代偿,伴有烟雾血管减少。
Ⅵ期:颈内动脉完全闭塞,烟雾血管消失。
相同点:偏瘫、偏身感觉障碍。
不同点:脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞,多见于老年人,常有多年的高血压、高血脂或糖尿病病史。通过脑血管造影可以鉴别,脑动脉硬化表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现。
相同点:头痛、癫痫发作。
不同点:通过脑血管造影可以鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。