医学诊断标准

ICD-10国际疾病分类（International Classification of Diseases）对 “非器质性嗜睡障碍”的诊断标准

白天睡眠过多或睡眠发作，无法以睡眠时间不足来解释；和（或）清醒时达到完全觉醒状态的过渡时间延长。

每日出现睡眠紊乱，超过1个月，或反复的短暂发作，引起明显的苦恼或影响了社会或职业功能。

缺乏发作性睡病的附加症状（猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪）或睡眠呼吸暂停的临床证据（夜间呼吸暂停、典型的间歇性鼾音等）。

没有可表现出日间嗜睡症状的任何神经科及内科情况。

ICSD-3国际睡眠障碍分类（International Classification of Sleep Disorders）对发作性睡病的诊断标准

发作性睡病1型的诊断标准

发作性睡病1型需同时满足：

患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上。

满足以下1项或2项条件：

有猝倒发作（符合定义的基本特征）。经过标准的多次小睡潜伏期试验（multiple sleep latency test，MSLT）检查平均睡眠潜伏期≤8min，且出现≥2次睡眠始发REM睡眠现象（sleep onset rapid eye movement periods，SOREMPs）。推荐MSLT检查前进行夜间多导睡眠图（nocturnal Polysomnogram，PSG）检查。PSG出现睡眠始发REM睡眠现象可以替代1次白天MSLT中的睡眠始发REM睡眠现象。

免疫反应法检测脑脊液中Hcrt-1浓度≤110pg/ml或＜正常参考值的 1/3。

发作性睡病2型的诊断标准

发作性睡病2型需同时满足：

患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少3个月以上。

标准MSLT检查平均睡眠潜伏期≤8分钟，且出现≥2次SOREMPs，推荐MSLT检查前进行nPSG检查，nPSG出现睡眠始发REM睡眠现象可以替代1次白天MSLT中的睡眠始发REM睡眠现象。

无猝倒发作。

脑脊液中Hcrt-1浓度没有进行检测，或免疫反应法测量值＞110pg/ml或＞正常参考值的1/3。

嗜睡症状和（或）MSLT结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）、睡眠时相延迟障碍、药物使用或撤药所解释。

DSM-5美国精神疾病诊断手册（The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders）对发作性睡病的诊断标准

A．在同一天内反复地不可抗拒地需要睡眠、陷入睡眠或打盹。在过去3个月内必须每周出现至少3次。

B．存在下列至少1项症状：

猝倒发作，定义为下面的（a）或（b），每月至少出现几次：

a．长期患病的个体中，短暂（数秒到数分钟）发作性双侧肌张力丧失，但维持清醒状态，可以通过大笑或开玩笑诱发；

b．儿童或个体在发生的6个月内，自发地扮鬼脸或下颌脱落发作，伴吐舌或全面肌张力减退，且无任何明显的情绪诱因。

下丘脑分泌素缺乏，采用脑脊液（CSF）测定下丘脑分泌素-1免疫反应值（使用相同的测定法，小于或等于健康受试者三分之一的数值，或者小于或等于110皮克／毫升）。脑脊液的下丘脑分泌素-1测试水平低，不是在急性脑损伤、炎性反应或感染的背景下观察到。

夜间多导睡眠图呈现出快速眼动（REM）睡眠潜伏期小于或等于15分钟，或多次睡眠潜伏期测试显示平均睡眠潜伏期小于或等于8分钟，以及2次或更多次的睡眠发作REM期。

注：严重程度可分为以下三种。

轻度：不频繁地猝倒（每周少于1次），每天只需1次或2次打盹，较小地干扰夜间睡眠。

中度：每天或几天猝倒1次，每天需要多次打盹，干扰夜间睡眠。

重度：每天多次耐药性猝倒发作，几乎持续存在睡意，干扰夜间睡眠。

自评量表

临床评估日间过度睡眠最常用的量表为：

Epworth嗜睡量表(Epworth sleepiness scale，ESS)

{"description":"国际专业量表","guide_page":true,"id":100043,"title":"Epworth嗜睡量表（ESS）"}

Epworth 嗜睡量表又称Epworth日间多睡量表，由Johns MW编制。用来评定白天过度瞌睡状态。嗜睡可以通过Epworth嗜睡量表作出半客观的评定，评分一共有24分。

评分>6分提示瞌睡。

评分>11分则表示过度瞌睡。

评分>16分提示有危险性的瞌睡。

如果一个到医院看病的患者有无法解释的瞌睡或疲劳，应该到睡眠专科或神经、呼吸、精神科去做进一步检查，以明确诊断和治疗措施。不过，变换工作和由于任何原因引起的总睡眠时间不足，也会影响这一评分。

斯坦福嗜睡量表(Stanford Sleepiness Scale，SSS)

是一种快速、简便的评价警觉的一种工具，通过记录全天不同时间的"嗜睡程度"来发现患者的警觉模式。量表分为7个分值等级，患者按照自己的感觉对此进行评分。

它操作简单并可反复进行。有研究表明，该量表得分越高，提示病情越重。SSS表可用于初筛诊断，也为患者进一步确诊提供帮助。

鉴别诊断

诊断发作性睡病时需与下列疾病相鉴别：

特发性睡眠过多症

常缺乏与快速眼动睡眠相关的表现，如发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉等，无发作性睡病的多次小睡潜伏期试验表现。

Kleine-Levin综合征

为一种原因不明的青少年嗜睡贪食症。周期性发作性睡眠过多，睡眠时间过长，可持续数天到数周，常有醒后兴奋、躁动、冲动等精神症状；伴善饥多食。每年发作可达3～4次，起病多在10～20岁，男性较多，成年后可自愈。

复杂部分性癫痫发作

由于50％左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。

继发性发作性睡病

低血糖反应性发作性睡病、低血钙性发作性睡病、脑干肿瘤所致的发作性睡病鉴别。

猝倒

猝倒通常频繁发作并伴随肌肉张力消失，应与低血压、短暂性脑缺血发作、跌倒发作、运动不能发作、神经肌肉疾病、前庭功能紊乱、心理或精神障碍和睡眠瘫痪等鉴别。