是一种原因不明的慢性睡眠障碍
主要特征为难以控制的嗜睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱
与遗传因素、生物因素、心理因素和免疫反应相关
可行药物治疗,多采用中枢兴奋剂或拟交感神经药物
金牌医生
内侧中
发作性睡病的患者大多数都有白天睡眠突然发作现象,其特征是反复发作的多次打盹、小睡或短时间的睡眠间隔(常少于1小时)。其多在单调静态的情境下表现最为显著,常隐匿性发展,导致不可抗拒的日间瞌睡。
患者经常处于觉醒水平低落的状态,下午加重,饭后或温暖环境中尤其容易发生,每次发作时间至少数秒至数小时,一般十几分钟可以唤醒,一日可以发作数次,有时患者通过强迫自己克服睡意,尝试集中注意力以保持觉醒,但最终常不能对抗继续出现的复发性睡眠发作。
该病睡眠时有的可被运动或情感的波动所缓解,然而,与正常人疲劳时的睡眠不同,它不能被充分的睡眠完全解除。
有时患者自述不知道在短暂的睡眠发作后自己曾经入睡过,或将梦境混为事实。在过度睡眠周期中,短时间的小睡(10~30分钟)即可恢复精神的表现,较其他白天过度睡眠性疾病更具特殊性,这种小睡后的倍感精神具有重要的诊断价值。
患者可以表现为睡眠发作中可继续原先的动作,但是不能执行新的任务或者回答复杂的问题,突然的无意义的一句话能终止发作,但患者对这段几乎没有记忆。这种症状也十分常见,约有50%的患者中有这种经历,它是本病致残致伤的主要原因。
发作性睡病患者经常伴有学习问题和注意力受损,但神经心理测试一般正常。
猝倒是发作性睡病的特征性症状,其对发作性睡病的诊断重要性早已被认识。猝倒被定义为一种短暂突发的肌肉无力,多由情绪因素诱发,多数为兴奋情绪如大笑,少数为低落情绪如生气。会出现瘫倒。
在发作开始时神志清楚,但是可能会视力模糊或眼睑下垂,伴随言语含糊和缄默。在部分病例肌肉的无力发作可能持续到几分钟。
发作性睡病的猝倒发作常出现于白天过度睡眠(excessive daytime sleepiness,EDS)出现的数月至数年后。
睡眠瘫痪占所有患者的20%~50%,通常与入睡前幻觉伴随。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种简短地无力进行随意运动的情形。
这种发作通常可被轻微刺激所终止,如别人触及肢体或者同患者讲话时就能终止发作,此时患者意识虽然清醒,但全身无力或者不能活动,少数患者在清醒后、努力挣扎后仍可持续数分钟。
此症状多会引起患者的恐惧感,特别是在首次出现时。这种恐惧的感觉体验往往因为睡眠瘫痪常和睡前幻觉同时出现而使之强化。
发作性睡病患者经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉或视觉感知,即在睡眠与觉醒转换过程之间出现的幻觉,这些幻觉经历往往是不愉快的,典型的伴有恐惧感和威胁感。
发生于睡眠开始时称睡前幻觉,发生于觉醒时称半醒幻觉。幻觉通常包含视、听和触觉的成分,常是复杂的、生动的、和梦一样的经历,也可能伴随猝倒和睡眠瘫痪发作,但对外界环境的意识通常存在。
36%~63%的发作性睡病患者可产生自动行为,即患者在看似清醒的状态下出现漫无目的的单调、重复的动作,需与癫痫复杂部分性发作和失神发作相鉴别。
其他症状还可有睡眠时不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等。
本病可伴性早熟、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、快速眼动睡眠期行为障碍、焦虑或抑郁、偏头痛等疾病。
可能会有肥胖发生。发作性睡病患者更容易超重,体重增加可能与新陈代谢低有关。