Ⅰ期多采用手术切除，术后放疗，放疗推荐剂量40～45Gy。Ⅱ期手术切除后放疗或化疗。腮腺淋巴瘤对化疗或放疗敏感。病变多发性或有远处播散的Ⅲ～Ⅳ期病人，以化疗、放疗为主综合治疗。
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根据腮腺部位出现的无痛性肿块，经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期。但该病的误诊率较高，原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤，而很少想到该病。
