Ⅰ期多采用手术切除，术后放疗，放疗推荐剂量40～45Gy。Ⅱ期手术切除后放疗或化疗。腮腺淋巴瘤对化疗或放疗敏感。病变多发性或有远处播散的Ⅲ～Ⅳ期病人，以化疗、放疗为主综合治疗。
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常见症状有进行性增大的非固定性肿块，一般为单侧无痛性的。有时可出现局部疼痛，颈部淋巴结肿大或面神经麻痹。一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯。也可出现病变侵犯皮肤或深部组织。并可同时共存一些自身免疫病，如类风湿性关节炎等。
