本病预后不良,患儿常在发病后2~3年内死亡。
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内侧中
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起病于1~4岁,突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。常有脑小畸形。出现手足徐动、瘫痪、握持反射和颈肢反射已属晚期。