问医生
金牌医生
内侧中
金牌医生
内侧中
本病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。全部患者均存在蛋白尿，有的逐渐变为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴镜下血尿。常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为激素抵抗，缓慢进展为肾衰竭。
1.部分患者有家族遗传史。2.有蛋白尿、血尿等临床表现。3.血浆载脂蛋白E水平明显升高。4.组织病理检查可见肾小球体积增大、高度膨胀的毛细血管襻、内含层状改变的栓子。5.光镜检查可见弥漫性肾小球病变，毛细血管呈血管瘤样扩张，管腔内充满淡染的颗粒状和空泡状血栓样物质。6.免疫病理检查可见免疫球蛋白和补体阴性，β脂蛋白和载脂蛋白E阳性，主要沉积于肾小球毛细血管腔。7.电镜检查可见肾小球毛细血管扩张，充以遍布类脂空泡的蛋白物质，内皮细胞和足细胞溶酶体增多，胞质内也可见类脂空泡。
