脂蛋白肾小球病-科室疾病-健康典吧

脂蛋白肾小球病

脂蛋白肾小球病又叫脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG），是以脂质沉积在肾小球内为特点的一种肾小球疾病。其病理特点是肾小球毛细血管襻中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。本病主要由遗传引起。患者症状以不同程度尿蛋白为主，少数存在镜下血尿，有的发展为肾衰竭。肾组织病理活检为本病确诊的金标准。由于本病发现时间晚，病例数少，目前尚难以确定本病自然病程和预后。

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症状与诊断

治疗方针

目前尚无满意的治疗措施。可进行对症治疗。激素、免疫抑制剂及抗凝药物等均对该病的治疗无显著疗效，甚至有加重肾脏病变的可能。

药物治疗

目前治疗试验表明，降脂药如普罗布考，可有效地改善高脂血症，但对减轻蛋白尿排泄的效果不肯定。

其他治疗

血浆置换也是可推荐的方法之一，已有研究认为可缓解高脂血症、蛋白尿，但重复肾活检并不能改善肾小球前变的进行性恶化，因此，其疗效仍不能肯定。

预后情况

本病进展缓慢，多数患者可在较长时期内肾功能稳定，以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭，肾移植后疾病仍能复发。

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