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金牌医生
内侧中
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肝淀粉样变性发展较慢，临床表现多为原发疾病所掩盖，常见的首发症状有疲乏、无力、体重下降、劳累后气促、水肿等。有的可表现为右季肋区隐痛、肝肿大、腹腔积液、黄疸等。
全身各系统、器官可同时受累，肝功能损害均较轻微，心脏受累时可发生心脏扩大、心律失常，甚至心力衰竭。
1.临床表现首发症状表现为疲乏、无力、体重下降、劳累后气促、水肿、肝脏肿大等。有的还可表现为右季肋区隐痛、肝肿大、腹腔积液、黄疸等。全身各系统、器官可同时受累，肝功能损害均较轻微，心脏受累时可发生心脏扩大、心律失常甚至心力衰竭。2.辅助检查（1）实验室检查：肝功能检查可见谷氨酰转肽酶升高、碱性磷酸酶升高，多在正常上限的2倍以内；凝血酶原时间延长。（2）同位素锝(99mTc)硫胶体肝扫描：对肝淀粉样变性有辅助诊断价值，并能动态观察疾病的进展及治疗效果。（3）腹部B超：超声显像可见肝内不规则致密回声光团，但无特异性。（4）腹部CT检查：成像显示肝脏密度减低。（5）病理学检查：肝穿刺活检是确诊全身性淀粉样变性最主要和最可靠的手段，组织中的淀粉样物质经刚果红染色后，在极化显微镜下呈绿色双折光，具有诊断价值。
