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金牌医生
内侧中
金牌医生
内侧中
生后数日即发病，患者有轻至中度皮肤、黏膜出血，主要表现为皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、皮下血肿、齿龈出血、呕血、术后出血等。
女性患者可能出现月经过多。
有阳性家族史，常染色体隐性遗传。生后数日即发病，出血常严重，皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、皮下血肿、齿龈出血、呕血、术后出血等表现。血小板计数中到重度减少，少数患者正常。血小板巨大，可达淋巴细胞大小，巨型血小板可占80%。血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降；与血小板下降不平行的出血时间延长；血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常，而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集；血块回缩正常，凝血酶原消耗不良；血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少。束臂试验正常或阳性。
