巨血小板综合征-科室疾病-健康典吧

巨血小板综合征

巨血小板综合征（Glanzmann’s thrombasthenia）是一种遗传性出血性疾病，由于血小板膜糖蛋白Ib-IX质或量的异常，使得血小板不能黏附于损伤的血管壁以及对凝血的反应减弱而导致各种出血倾向。巨血小板综合征主要表现为各种程度的出血表现，其中以鼻出血最为常见，也可有皮肤瘀斑、月经过多、牙龈出血、胃肠道出血等临床表现。本病特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。本病一般预后尚可，大多数患者可存活到成年。