致密物沉积病 - 疾病专科

H因子基因突变患者，可采用血浆输注或血浆置换疗法，补充H因子，纠正补体缺陷。

临床非特异治疗包括控制高血压、治疗高脂血症、减少蛋白尿、延缓疾病进展。肾上腺皮质激素无效。

一线降压药物为ACEI、ARB。他汀类药物降脂治疗可延缓疾病进展，纠正内皮细胞功能异常，降低动脉粥样硬化风险。还可应用抗凝剂和抗血小板聚集药及保肾对症等治疗。

应用CD20单克隆抗体利妥昔单抗可能对C3NeF阳性、无H因子基因突变和C3过度消耗患者有一定治疗效果。口服或注射舒洛地尔可特异性降低患者体内乙酰肝素酶，减轻损伤。此外，舒洛地尔还具有干扰白细胞黏合及GAG替代作用，并可激活循环中和血管壁的纤溶系统而具有抗血栓作用。可用抗C5单克隆抗体Eculizumab拮抗C5a介导的肾脏损伤。