修波医生

小脑扁桃体下疝畸形是因为胚胎期大孔区的发育异常，使得小脑扁桃体向下延伸，经枕大孔突入颈椎管，由于小脑扁桃体下疝，使第四脑室出口发生梗阻，从而引起脑脊液循环障碍。继发了脊髓空洞症，这种疾病发病隐匿，进展缓慢，临床上早期可表现为上肢自发性麻木、疼痛，肢体受凉时尤为明显。 随着病情的进展，则出现脊髓空洞及其典型症状，即表现为上肢或胸背部疼痛、温觉障碍，也就是针扎、刀割不知道疼，感觉不出来冷热。部分患者尚有行走不稳，严重时可伴有手掌的肌肉及上臂内侧的肌肉萎缩，可以出现吞咽困难，饮水呛咳或下肢无力、大小便失禁甚至截瘫，该病可伴有其他畸形，如脊柱侧弯，寰枢椎不稳，脊髓栓系等。

尿便失禁不再无奈 众所周知，神经坏死是不能自行复活再生的，对神经坏死的结构恢复几乎是不可能的。以往的状况是，脊髓伤病一旦出现症状则很难逆转。因此，神经外科强调神经疾病手术的目的在于：预防神经损害和症状的发生，阻止和缓解神经损害的进展。而对于已经出现的神经损害及其症状，医生则常常是无能为力的。

在确诊了脑积水之后，如何治疗呢，刚才我说过，交通性脑积水治疗，相对方法少一些，一般说来就是做分流手术，因为什么呢，这个地方就吸收不了，不是哪个路径断了，梗阻性脑积水路径断了，我们再给它造一个旁路，交通性脑积水就是吸收不了，你产生的脑脊液回不去，能分泌脑脊液，脑内的脑室分泌脑脊液，但是回到脑瓜顶上这儿吸收不了，只能把这个产生的脑脊液，分流到腹腔或者胸腔，就是说插一个管子插到脑室内，分泌脑脊液的脑室内，插到脑室内，把它产生的这个水，从皮下的隧道，插个管子，从皮下的隧道导到胸腔里头或者导到腹腔里头，胸腔或腹腔的胸膜、腹膜，是有吸收水分的能力，而且这个能力非常强，不要担心，吸收到这儿、然后到这儿，建立一个循环，它产生直接到这儿，吸收到血液里头，这是交通性脑积水，当然还有一些做脑室镜，把这个产生脑脊液的脉络丛，给损坏了，让它减少分泌，这样效果相对不是十分可靠，你得把这些脑脊液都得给它，把脉络层产生脑脊液的脉络层都得损毁，你也不敢确保能形成一个平衡，就是说产生的和回收的一边多，和吸收的一边多，如果你不能保证这种平衡，产生的还是多于吸收的，那效果还是不好，但是这个分流的效果，是比较可靠的，你只要压力一高，那脑脊液自然就流到胸腔，或者腹腔当中了，这是交通性脑积水。

什么是脑积水呢，在这儿我们得先介绍几个概念，正常的大脑是有脑室的，什么叫脑室呢，就是脑的中间有四个空隙，脑的中间是有空隙的，这个脑室的室就是房间，办公室的室，脑的中间有这四个脑室，这四个脑室里边有脉络丛就是分泌，不断地在分脑脊液、分泌水，然后这个水从脑室的开口出去，到大脑表面，然后在大脑的上方这个地方，被吸收到血液当中，吸收到静脉窦当中，随着静脉进到心脏，所以这个脑室脉络丛，是从血液里面分泌出来水，然后从脑的脑室开口出来，到脑表面再吸收回去，这是一个循环的通路，不断在产生新的水，也不断地再吸收回去，它的出入是平衡的，分泌多少脑脊液，又吸收回去多少脑脊液，但是如果在这个分泌和吸收的过程中，出现了这个平衡被打破，分泌的多了、吸收的少了，那就水多了、那就容易积水了，或者它循环的通路阻断了，分泌也没分泌多，吸收就没法吸收，它通路是断的、水回不去，回不到这儿、这儿没法吸收，它的循环通路阻断了，憋在那儿了，分泌的多少的都憋在那儿，在脑袋中间、这脑室就给憋大了，所以脑积水就是分泌和吸收平衡障碍或者脑脊液循环通道的梗阻，就可以形成脑室内积水增多，我们就管它叫脑积水。

有的患者家属，还是关心分流手术的费用，分流手术的费用，主要大头在于分流管的费用，目前咱们国内，还没有相关的脑室分流管，还都是用进口的，进口的这个脑室分流管，还是比较贵的，主要这分流管的价格是三万到五万，不包括其他费用，仅此这管子是三万到五万，三万的就是基本型的，也能保证治疗的需要，五万就是说，有一些什么特殊的功能了，就是抗核磁，就是说你戴上这个管子，可以去做磁共振，因为这管里头有个调节泵，三万的可能做了那个磁共振之后，磁场就把那泵关闭了，你需要到厂家再重新调一下，再开放一下，但是这个五万的，可能是具有抗核磁的功能，贵的还有分流管还有啥功能，抗感染，那管子里头加点抗菌素，防止你做完手感染失败，还有抗虹吸的作用，别让引流过度，实际三万的也可以，只要这个家庭经济非常好的，可以选用一些附带附加功能的。

先天性的畸形造成的脊髓空洞常见的原因，就是叫小脑扁桃体下疝，什么意思呢，就是脑壳、后脑勺太小，脖子比较短，这种病人容易形成脊髓空洞，后脑勺这儿比较小，颅腔容积就比较小，这样脑壳里的这个小脑装不下，脑壳小，里边的容积小，小脑装不下了，就从颅骨这孔里头挤出来了，小脑不在脑袋里待着，挤到椎管里，挤到椎管里麻烦了，椎管本来有脊髓，在里待着宽宽敞敞，你这种小脑跟它挤下来了，在这有限的椎管里你又来加入了，这样小脑下疝造成脊髓受压，脊髓受压之后，更主要的是脊髓的血管，表面上的血管这儿压住了，脊髓就血脉不太通畅了，就有点像大树缺水一样，大树缺水也形成空洞，那咱们脊髓缺血也形成空洞，形成叫脊髓空洞，如果说大树缺水形成的空洞，那肯定会形成，有的树枝是不长树叶的，那咱们脊髓形成空洞，那也表现为有的神经是没功能，受损的。

小孩尤其是两岁以前的小孩，他那个囟门还没有长上，这个囟门就鼓鼓的，里边压力高，前囟和后囟，那囟门都鼓起来，正常那个囟门很软，随着呼吸、心跳，那囟门随着心跳直波动，但是这里边压力鼓得很高，张力很强，这地方没有波动，不随着心跳波动，那皮肤绷得紧紧的，还有就是里边压力高的，涨得这个静脉血回流不出来，所以小孩的血管特别青筋暴跳了，再严重压力高，眼睛就叫落日征，两个眼睛像日落西山似的，光露出半个眼球，那半个眼球跑底下去了，这个叫落日征，再严重那就是整个，有的这个骨缝都给撑裂了，正常的骨头有骨缝，在两岁之前没有长成之前，给小孩的骨缝撑得很大，病程长的就看着这孩子，脑袋就比一般人大，包括再大一点，青少年的如果病史比较长，脑壳也是比正常人要大，脑周围周长是比正常人要大，大脑袋，所以瞅一些大脑袋的孩子，可以注意，尽管可能没有其他的症状，没有青筋暴跳、没有落日征，小孩也不会主诉说头疼头晕，孩子也不太知道大脑壳，明显比别人孩子脑周围长，大脑壳、大脑袋，要高度怀疑有脑积水。

对于这种顽固性便秘怎么治疗呢，首先要去除神经疾病的这个病因，而不是积极地，说我多给吃蔬菜就完事了，首先要确诊有无神经畸形，要如果有这个畸形，要先治本后治标，把这个神经疾病的本去除，如果有脊髓栓系快点松解，如果有颈管内的脂肪瘤、畸胎瘤，快点切除，去本之后然后再治标，治标的方法那就像刚才说的多吃粗纤维的食物，粗粮、蔬菜、水果，这是前提，要先治完本，治标吃粗纤维的食物。第二如果这些还不见效，饮食调整还不见效的话，可以吃一些润肠通便的药物，喝润肠通便茶，小儿不能吃药丸的话，就给他喝润肠通便茶的茶水，成人可以吃润肠通便丸，还有一些缓泻的药物，对青少年以上的，尤其是15岁以上的，如果家庭经济条件还可以，可以用骶神经调控的办法去治疗，这个效果非常好，也是当今最好的治疗方法，只不过费用比较昂贵，得十四五万块钱安装一个机器。

脊柱裂实际对老百姓来说，那就是脊柱没有合上，长出个裂口来，这是对老百姓来说，对我们医生来说呢，脊柱裂是一种先天性的畸形，是可以伴有骶神经发育异常，伴有脊髓栓系，甚至伴有先天性的肿瘤，所以这个脊柱裂简单地说，脊椎后边有个裂口就叫脊柱裂，对医生来说它属于一种先天性的脊柱脊髓神经发育畸形。

脊柱裂合并有神经损害的不是不治之症，是可以治疗的，但你问我能治好吗，我不敢一概而论，因为它治疗的疗效取决于两大因素，第一，你畸形的程度，如果你畸形非常严重，一出生就出现了大小便不行了，孩子一出生你一看，一哭闹，顺着这个尿道和肛门就往出出尿液、出粪便，甚至一出生脚就下垂了，还有严重的，一出生两个腿就不动了，这种情况很难恢复，我刚才说过搞神经的都知道，神经坏死是不能复活再生的，所以已经出现了严重的神经坏死症状，医生也无可奈何，这是第一，它的疗效取决于畸形的程度；第二、取决于治疗的早晚，如果人家出生的时候，孩子大致正常或者就是正常的，你早早地治疗是可以治愈的，但是你治疗的比较晚，已经出现症状再治疗，那就和我刚才说，一出生就有症状那个特点是相似的，已经出现症状，那就说明神经损害比较严重了，那我不能保证你死的神经是复活，所以说是可以治疗的，但我不敢保证你能治愈，关键我们医生和患者家属，所能控制的那就是治疗的早晚，畸形的严重程度不是我们医生能控制的，那是上帝造成的，你出生就这么严重，那我们也没办法，但是在我们确诊的情况下，一定要抓紧治疗，所以这个问题能治好吗，我只能告诉你，可以治疗、可以控制，阻止或者缓解病情发展，如果这孩子就是一个单纯的脊髓栓系，我给他控制住了，在你没有症状的时候控制住了，那不就治好了吗，他不再发展了，本来你就没症状，我控制住他不再发展了，那不就治愈了吗。