朱从刚医生

肾性尿崩症对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症，即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿。尿崩症是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。他们原发性先天性和家族性。2继发性主要包括(1多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭。第二阻塞性尿路病，梗阻被解除后。第三单侧肾动脉狭窄。第四肾移植术后第五急性肾小管坏死。第六低钾(包括原发性醛固酮症。第七慢性高钙血症第八全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多尿量可达4到10升，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多可出现遗尿。

生理状况下，当大量发汗，严重呕吐或腹泻等情况机体失水时，血液变稠，此时血管升压素会分泌增多，增加循环血量、升高血压。而尿崩症患者的血管升压素分泌减少作用减弱，那些生理情况下能够影响其分泌的因素不能再发挥作用。 血管加压素；血浆晶体渗透压的改变可明显影响抗利尿激素的分泌，这也是引起抗利尿激素分泌的最敏感的因素，成人细胞外液至少变动百分之二时可影响抗利尿激素的释放。 大量出汗，严重呕吐或腹泻等情况使机体失水时，血浆晶体渗透压升高，可引起抗利尿激素分泌增多，使肾对水的重吸收活动明显增强，导致尿液浓缩和尿量减少。相反，大量饮清水后，尿液被稀释，尿量增加，从而使机体内多余的水排出体外第二循环血量的改变，能反射性地影响抗利尿激素的释放。血量过多时，左心房被扩张，刺激了容量感受器，传入冲动经迷走神经传入中枢，抑制了下丘脑垂体后叶系统释放抗利尿激素，从而引起利尿。

低比重尿：尿比重也就是尿的密度，是指在一定条件下尿液与同体积纯水的重量之比。它受到尿中可溶性物质，如钾、钠等电解质的量以及尿量的影响，正常为1.015到1.025。比重低于1.015的尿称之为低比重尿。尿崩症患者的尿比重多在1.005以下。低渗尿：这里的尿渗透压也与尿液中的可溶性物质有关，通过溶质的浓度计算而来。尿液的渗透压若低于血浆的渗透压则称为低渗尿，血浆渗透压正常为290到310毫升量。尿崩症患者的尿渗透压一般低于200毫升量，正常成人尿比重波动于1.015到1.025之间，婴幼儿的尿比重偏低。尿比重是指在4度条件下尿液与同体积纯水的重量之比，取决于尿中溶解物质的浓度，与固体总量成正比，常用来衡量肾脏浓缩稀释功能。在非水代谢紊乱情况下，高比重可见于脱水、蛋白尿、糖尿、急性肾炎、高热等。

低比重尿：尿比重也就是尿的密度，是指在一定条件下尿液与同体积纯水的重量之比。它受到尿中可溶性物质，如钾、钠等电解质的量以及尿量的影响，正常为1.015到1.025。比重低于1.015的尿称之为低比重尿。尿崩症患者的尿比重多在1.005以下。低渗尿：这里的尿渗透压也与尿液中的可溶性物质有关，通过溶质的浓度计算而来。尿液的渗透压若低于血浆的渗透压则称为低渗尿，血浆渗透压正常为290到310毫升量。尿崩症患者的尿渗透压一般低于200毫升量，正常成人尿比重波动于1.015到1.025之间，婴幼儿的尿比重偏低。尿比重是指在4度条件下尿液与同体积纯水的重量之比，取决于尿中溶解物质的浓度，与固体总量成正比，常用来衡量肾脏浓缩稀释功能。在非水代谢紊乱情况下，高比重可见于脱水、蛋白尿、糖尿、急性肾炎、高热等。

尿崩症是由各种原因影响了血管加压素，又称抗利尿激素，分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群，其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致抗利尿激素合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相通，可发生在各年龄段，其中10到20岁为高发年龄。先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的百分之五十到百分之六十,获得性中枢性尿崩：常见于一头颅外伤及垂体下丘脑手术肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。第二感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。第三血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。四炎症性化学毒物；特发性；以及其他.

尿崩症是由各种原因影响了血管加压素，又称抗利尿激素，分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群，其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致抗利尿激素合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相通，可发生在各年龄段，其中10到20岁为高发年龄。先天性中枢性尿崩：主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的百分之五十到百分之六十,获得性中枢性尿崩：常见于一头颅外伤及垂体下丘脑手术肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。第二感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。第三血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。四炎症性化学毒物；特发性；以及其他.

第一免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。 因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢；并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。2素用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注射，开始注射剂量为0.1到0.2毫升，作用可维持3到7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。用药副作用为胃肠道反应、肝功能损害等，3患者由于多尿、多饮，患者身边应备足温开水。4注意预防感染，尽量休息，适当活动。5患者应记录尿量及体重的变化。6避免长期精神刺激。加强护理7患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。

1尿液检查每日尿量可达4到10升，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200微摩尔，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。2血生化检查，3禁水试验本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。试验过程中必须严密观察患儿童，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过百分之五以及血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。4加压素试验5血浆抗利尿激素测定直接测定血浆抗利尿激素为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径，测定血浆抗利尿激素结合禁水试验，对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆抗利尿激素浓度低于正常，肾性尿崩症血浆抗利尿激素基础状态可测出，禁饮后明显升高而尿液不能浓缩，精神性多饮抗利尿激素分泌能力正常，但病程久、病情严重者，由于长期低渗状态，抗利尿激素的分泌可受到抑制。

1垂体不易改变而且它处于中枢神经系统之内.如今作用于神经系统的药物，真正有效的十分少。垂体，位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺，所产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关，而且可影响内分泌腺的活动。垂体可分为腺垂体和神经垂体两大部分。神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体借漏斗于与下丘脑，呈椭圆形，位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内，外包坚韧的硬脑膜。所以垂体柄增粗引发的中枢性尿崩症治不容易治好。2.水平衡由极其精密的调控系统维持，中心环节是体内最重要的保水激素，即抗利尿激素ADH。抗利尿激素分泌不足，导致柄增粗引发的中枢性尿崩症治不好。中枢性尿崩症患者初诊时可能仅在垂体磁共振上发现垂体柄增粗。其病因包括淋巴细胞性垂体炎、朗格汉斯细胞性增多症、韦格纳肉芽肿、结节病、脓肿、生殖细胞瘤、垂体细胞瘤、转移瘤和淋巴瘤等。

抗利尿激素替代疗法，如中枢性尿崩症患者使用去氨加压素，剂量过大可出现水中毒；卡马西平可能会引起白细胞减少；女性患者使用药物治疗，要注意对月经的影响，可通过调整剂量或更换药物来避免副作用；1防止水中毒，使用抗利尿激素进行替代治疗时，要注意把握好药物剂量，避免剂量过大出现水中毒；2考虑患者的经济能力，抗利尿激素替代疗法的治疗费用较高， 经济承受能力差的患者可选择每次用半片到一片，减少夜间尿量；经济承受能力较强的患者，可适当增加药物剂量；3使用噻嗪类利尿剂的患者要注意长期观察电解质平衡，防止出现低钾；4孕妇、婴幼儿等特殊人群要注意选择适应的药物，并注意防止水中毒。尿崩症患者进行药物治疗时需要进行严密随访和观察，进行常规的电解质检查；医生应该给患者交代清楚治疗目的；同时还应该告诉患者药物可能会出现的副作用，以及这些副作用的临床表现，做到早期发现并及时处理。