孔西建医生

畸形性骨炎的病人往往表现多样化，因为发病的部位不一样，表现的症状可能有所不同。所有的畸形性骨炎都会表现为发病部位骨骼的疼痛、都会引起病变骨骼变形或畸形。比如如果颅骨发生了畸形性骨炎，会出现头颅逐年的增大；发生在颌面部，会出现面部像狮子的面孔一样；发生在长管状骨，比如股骨或者小腿胫骨，会引起股骨和胫骨的弯曲变形。还有一些特发部位，比如在颌面部、脊椎部发生的畸形性骨炎，会出现神经压迫症状。发生在颌面部的时候，会引起面神经、12对脑神经的症状，甚至引起头痛，听神经受累及的话，可以引起耳聋。如果在视锥发生了畸形性骨炎，会引起视神经的萎缩，最后引起视力下降。发生在脊椎的畸形性骨炎，会出现腰腿疼、腿无力，甚至腿越来越细。发生在关节周围，容易导致关节的炎症。需要注意的是，畸形性骨炎如果不合理治疗，会发生恶变，性质发生变化，大多数情况会变成骨肉瘤和纤维肉瘤。所以发生畸形性骨炎以后，要到搞代谢性骨病的科室去看，尽早防治，不要让它发生恶变，一旦发生恶变，就要截肢了。在长管状骨中截肢可以，在头颅只能等病变逐渐发展危及生命。畸形性骨炎在影像学方面的表现也是比较有特征性的，比如头颅，拍一张X线片，可以观察到像棉花团一样，颅板增厚；大腿上可以看到大腿出现弯曲畸形，骨皮质不规则、不结实，甚至发生骨折。

肾性骨病的影像学检查，主要应用X线片，偶尔会用到CT或MRI。肾性骨病的X线表现方面主要有几大特征：1、短管状骨的骨膜下骨吸收，这是由于甲状旁腺功能亢进引起的；2、纤维囊性骨炎，或者叫棕色瘤，属于类肿瘤样病变；3、在骨盆方面，骨盆的形状明显内陷，出现三角样骨盆的表现，这是由于骨软化、骨盆骨骼变形导致的；4、在脊椎上出现一道白、一道黑的假骨折线，还会出现在长管状骨上，比如股骨上出现假骨折线影；5、骨端不吸收，最常见的是短管状骨末端的趾骨、锁骨。

低转运性肾性骨病又叫低转化性肾性骨病，也叫肾性骨营养不良，国际上通常的叫法是慢性肾病-矿物质及骨代谢紊乱，它的发生率在维持性血液透析患者中几乎百分之百，即只要透析的病人，都会引起肾性骨病。临床上，医生主要根据病人血液全段甲状旁腺激素的浓度，将肾性骨病分为三种，一，高转换性或者叫高转化性肾性骨病；二，低转换性肾性骨病；三，混合性肾性骨病。混合性肾性骨病既有高转换性肾性骨病的特征，又有低转换性肾性骨病的特征。低转换性肾性骨病，又分为两种类型，一种是骨软化症，一种叫无动力性骨病。骨软化就是骨头变软，椎体出现玉坠样改变、上下面凹陷，骨盆呈三角样，甚至四肢的长管状骨出现很多假骨折线，甚至弯曲。骨软化症在低转换性骨肾性骨病中比较常见。

肾性骨病分成高转换性肾性骨病、低转换性肾性骨病，因此在治疗上也要分高转换性肾性骨病的治疗和低转换性肾性骨病的治疗：1、高转换性肾性骨病的治疗目标是把矿物质代谢达到一个目标值，主要控制指标是血钙、血磷，以及血的全段甲状旁腺激素。一般情况下，把血钙控制在2.10-2.37mmol/L、血磷控制在1.13-1.78mmol/L，终末期肾病患者的，血液全段PTH，一般控制在150-600pg/ml，不能马上降得很低。终末期肾病是指尿素氮、肌酐比较高的病人。另外要进行高磷血症的治疗，因为高磷血症会引起很多病变，例如血管钙化等，所以对高磷血症的治疗非常重要。治疗高磷血症的时，一，要限制磷的摄入，也就是在饮食中要控制磷的摄入；二，使用磷结合剂，临床上常用的是碳酸钙和醋酸钙，使用药物的时候，一定要咨询大夫；再一个就是司维拉姆和碳酸镧，这两个药都比较贵；总之要结合自己的情况和经济情况，以及要根据病情来选择适合自己的药物。另外高转换性肾性骨病的治疗，要增加透析的清除，使用活性维生素D，比如骨化三醇、帕立骨化醇、度骨化醇、马沙骨化醇以及氟骨化醇等；还要使用钙受体激动剂，比如西那卡塞等；有时候甲状旁腺切除的病人要在前臂移植一部分甲状旁腺，防止出现甲状旁腺功能减退。另外还有一些治疗方法，用无水酒精和活性维生素D来注射到甲状旁腺腺体内，进行高转化性肾性骨病的治疗。2、低转换性肾性骨病的治疗，分为骨软化症和无动力性骨病。治疗骨软化症除了给予大量的维生素外，包括活性维生素D和普通维生素D，还要避免使用含铝的磷结合剂，另外要监测透析中的氯含量，不要发生氯中毒，如果发生了氯中毒，可以用去铁敏的治疗方案，去除组织中聚集的氯结合、形成可溶性的复合物，经肾脏或透析排出。对无动力性肾病的治疗，刚好和骨软化症要相反，无动力性肾性骨病要避免过度抑制PTH，骨化三醇类药物会过度抑制PTH分泌，无动力性肾性骨病应该维持PTH在正常水平的2-4倍。甲状旁腺激素低于150pg/ml匹克，或者血钙高于10mg/100ml的时候，要咨询医生，活性维生素D应减量或停用。发生高钙血症时，应避免使用含钙、磷结合剂，高钙血症用碳酸钙，越用血钙越高，可使用不含钙磷的结合剂，比如司维拉姆或者碳酸镧，这要根据病情由医生作出判断，透析时也应该使用低钙透析液。常见的低磷性食物包括冬瓜、胡萝卜、苹果、梨、海参、油类、凉粉、粉丝等，含磷高的食物

尿毒症也叫慢性肾功能不全，可以引起肾性骨病，肾性骨病分两类。一，高转换性肾性骨病，二，低转换性肾性骨病。高转换性肾性骨病主要是由于甲状旁腺功能亢进，也就是甲状旁腺激素分泌非常多引起的。低转换性肾性骨病甲状旁腺分泌可能减少，比如无动力性骨病，甲状旁腺并不亢进，甲状旁腺激素分泌并不多。总的来说要区别对待，不能说肾性骨病就是甲状旁腺激素高或低，高转换性肾性骨病甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺激素分泌升高，低转换性肾性骨病甲状旁腺功能不一定亢进，甲状旁腺激素不一定升高。

骨质疏松容易引起骨折，根据国家骨质疏松性骨折治疗指南的规定，治疗骨质疏松性骨折必须具备三个方面：1、固定：用手术固定或者非手术固定，比如过去的夹板固定、石膏固定，现在的支具固定等都属于固定的范畴；2、抗骨质疏松治疗；3、康复治疗。抗骨质疏松治疗，包含着三个方面：1、基础治疗：就是钙加维生素D；2、药物治疗：药物包括中药和西药，有抗骨吸收药物、促进骨形成药物，还有补肾的药物等；3、骨质疏松治疗仪：骨质疏松治疗仪能促进骨骼的形成。康复治疗是病人回归生活、回归工作的很重要的治疗方法，康复治疗不可轻视，要根据病人骨折的部位、年龄大小以及骨质疏松的程度制定康复治疗方案。需要注意，治疗骨质疏松性骨折时，尤其是在抗骨质疏松治疗的时候，切莫自行选择治疗方案。目前很多最常见的骨质疏松压缩骨折表现在胸腰椎，也就是在脊椎上。治疗脊椎的压缩骨折，20年前在美国开始使用椎体成形术的方式，即打骨水泥。骨水泥可以立马把骨头里的碎块整合起来，同时也能把骨骼内的神经烧死，使病人感觉不到疼痛。随着临床的应用，我们发现骨水泥带来了很大的弊端，给病人带来长远的利益损失：1、影响人的造血功能，成人靠骨髓造血，如果把骨头打成实骨头，就不能造血了；2、弹性模量不一样，骨骼里头，打成水泥以后变成石头了，相邻的椎体还是非常软，一个软一个硬，就像一个鸡蛋里头放了个石头，碰到一块会把鸡蛋碰破，引起相邻椎体骨折；3、在美国一项大型研究中发现，骨水泥和保守治疗相比，花费高、痛苦大，缓解的时间并没有任何优势，因此在美国取消医保报销，不推荐该项手术；中国现在也希望患者根据自己的病情选择治疗方法。