隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗主要以手术切除为主，完整彻底的手术切除是首选的治疗方法，一般完整切除后局部复发率相对较低，但如果切除不彻底，局部复发风险较高，有研究显示部分患者复发后再次手术仍可获得较好疗效。
手术治疗方面
广泛局部切除： 手术要保证足够的切缘，一般建议切缘在1 - 2厘米左右，这样能最大程度降低局部复发的几率。对于一些较小的隆突性皮肤纤维肉瘤，通过广泛局部切除有可能达到治愈的效果。Mohs显微描记手术： 这是一种比较精细的手术方式，它可以在显微镜下精确地切除肿瘤组织，能更彻底地清除肿瘤，尤其适用于那些复发风险较高或者发生在特殊部位（如面部等对外观要求较高部位）的隆突性皮肤纤维肉瘤，它能在保证切除肿瘤的同时尽量保留正常组织。
放疗的作用
辅助治疗： 对于一些切除范围不够彻底、复发风险较高的隆突性皮肤纤维肉瘤患者，可以考虑术后辅助放疗。放疗可以降低局部复发的概率，一般在手术后4 - 6周内开始进行放疗，总剂量通常在50 - 60Gy左右，分多次照射完成。不能单独治愈： 放疗一般不能作为单独的治疗手段来治愈隆突性皮肤纤维肉瘤，通常是作为手术治疗的补充手段来降低复发风险。
药物治疗情况
靶向药物探索： 目前有一些针对隆突性皮肤纤维肉瘤相关靶点的靶向药物正在研究中，比如针对PDGF（血小板衍生生长因子）信号通路的药物，但这些药物大多还处于临床试验阶段，尚未广泛应用于临床治疗。化疗应用有限： 化疗在隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗中应用相对有限，一般对于晚期或者复发转移的患者可能会考虑化疗，但单独化疗的疗效并不理想，通常是作为综合治疗的一部分来使用。