溶血性疾病有多种类型,常见的比如先天性溶血性疾病中的遗传性球形红细胞增多症,这是一种常染色体显性遗传的溶血性贫血,发病率约为1/5000 - 1/10000。
遗传性溶血性疾病
红细胞膜缺陷导致的溶贫:除了遗传性球形红细胞增多症,还有遗传性椭圆形红细胞增多症,这种病患者的红细胞呈椭圆形,会影响红细胞的变形性和寿命,导致溶血发生。红细胞酶缺陷导致的溶贫:葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症是比较常见的一种,男性发病多于女性,在我国南方地区发病率较高,患者食用蚕豆等后可能诱发急性溶血。
自身免疫性溶血性疾病
温抗体型自身免疫性溶血性贫血:多发生于中老年人群,病因可能与自身免疫紊乱有关,患者体内产生针对自身红细胞的抗体,在体温条件下(37℃左右)发挥作用导致溶血。冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症,冷凝集素综合征常在寒冷环境下发病,患者接触寒冷后红细胞凝集,导致溶血;阵发性冷性血红蛋白尿症则是在受寒后突然发作,出现血红蛋白尿等表现。
微血管病性溶血性疾病
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):这是一种比较凶险的微血管病性溶血性疾病,发病机制与血管性血友病因子裂解酶缺乏等有关,患者会出现血小板减少、微血管病性溶血、神经精神症状等一系列表现,病情进展快,如不及时治疗预后较差。弥散性血管内凝血(DIC):多种病因可引起DIC,比如严重感染、创伤等,在DIC过程中,微血管内形成微血栓,红细胞通过时受到机械损伤,导致微血管病性溶血,同时伴有凝血功能异常等表现。
