溶血性是什么意思,有哪些溶血性疾病

溶血性是指红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时,就会引发溶血性贫血。溶血性疾病有多种类型,比如遗传性溶血性疾病和获得性溶血性疾病等。

遗传性溶血性疾病

地中海贫血:

这是一组遗传性溶血性贫血疾病。它是由于珠蛋白基因缺陷,导致珠蛋白肽链合成减少或缺失。分为α地中海贫血和β地中海贫血等。重型地中海贫血患儿出生后不久就会出现严重贫血、黄疸等症状,需要长期输血等治疗。

葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶缺乏症:

这是一种X连锁不完全显性遗传的溶血性疾病。患者体内缺乏葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶,在食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类药物)等情况下,容易诱发急性溶血。新生儿期可能表现为黄疸等。

获得性溶血性疾病

自身免疫性溶血性贫血:

是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血多见于女性,慢性起病,有贫血、黄疸等表现;冷抗体型常由感染等诱发,遇冷后可出现手足发绀等表现。

阵发性睡眠性血红蛋白尿:

是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜缺陷,导致红细胞对补体敏感而发生血管内溶血。患者可出现血红蛋白尿、贫血、感染等表现,血红蛋白尿往往在睡眠后加重。

血型不合输血引起的溶血性贫血:

当输入血型不匹配的血液时,受血者体内的抗体就会与输入的红细胞发生抗原 - 抗体反应,导致红细胞大量破坏。比如A型血的人输入了B型血,就会引发严重的溶血性反应,出现寒战、高热、腰痛等症状。