溶血性是什么意思有哪些溶血性疾病

溶血性是指红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力时发生的一类疾病。正常情况下,骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力,当红细胞破坏增加,骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血性状态;当骨髓代偿不足时就会发生溶血性贫血。

先天性溶血性疾病

遗传性球形红细胞增多症:这是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞呈球形,容易在脾脏被破坏。患者常有贫血、黄疸、脾肿大等表现,部分患者可能需要定期输血治疗。葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症:这是一种X连锁不完全显性遗传病,患者体内G - 6 - PD缺乏,食用蚕豆、服用某些药物(如磺胺类、解热镇痛药等)后易诱发急性溶血,出现黄疸、血红蛋白尿等症状。

获得性溶血性疾病

自身免疫性溶血性贫血:是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体或补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的贫血。分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型较多见,可继发于淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病;冷抗体型可见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等疾病过程中。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,由于红细胞膜缺陷,对补体敏感性增高,导致血管内溶血。患者可出现血红蛋白尿、贫血、血栓形成等表现,病情可呈慢性过程,也可急性发作。

感染相关的溶血性疾病

疟疾:由疟原虫感染引起,疟原虫在红细胞内发育繁殖,破坏红细胞导致溶血。典型表现为周期性发作的寒战、高热、大汗,同时伴有贫血、黄疸等症状,在疟疾流行地区较为常见。败血症:严重的细菌感染可导致溶血,细菌产生的毒素等物质可损伤红细胞,引起溶血性贫血。患者除了有败血症的高热、寒战、感染中毒症状外,还会出现贫血、黄疸等溶血表现,病情严重时可危及生命。