耳部囊肿的成因较多，其中先天性因素是常见原因之一，比如第一鳃裂囊肿，多在胚胎发育过程中鳃裂组织残留形成，可在耳部附近出现囊肿样结构。另外，外伤也可能引发耳部囊肿，比如耳部受到撞击等外伤后，局部组织液积聚，有可能形成囊肿。还有感染因素，当耳部皮肤或组织受到细菌等病原体感染时，炎症刺激可能导致局部组织增生、液体潴留，进而形成囊肿。
耳部先天发育异常导致
第一鳃裂来源囊肿：胚胎发育时第一鳃裂闭合不全，就会遗留组织形成囊肿，多位于耳屏周围、下颌角附近等部位，可在出生后或儿童期被发现，有的可能随着年龄增长逐渐增大。第二鳃裂来源囊肿：虽然主要与颈部相关，但也有少数可能延伸至耳部区域，是胚胎时期第二鳃裂发育异常所致。
外伤引发耳部囊肿
外力撞击耳部：比如头部受到碰撞，耳部直接受创，局部血管破裂、组织受损，血液或组织液渗出积聚，若没有及时正确处理，就可能形成囊肿。一般有明确的外伤史，受伤后局部会出现肿胀、疼痛，后续可能发展为囊肿。医源性外伤：在耳部进行医疗操作时，如耳部穿刺等，如果操作不当，也可能损伤耳部组织，引发局部炎症反应和液体潴留，形成囊肿。
耳部感染造成囊肿
细菌感染：耳部皮肤有破损时，如挖耳过度导致皮肤擦伤，金黄色葡萄球菌等细菌容易侵入，引起局部感染，炎症刺激使组织分泌增加，形成囊肿样改变。患者会感觉耳部疼痛、红肿，囊肿处可能有压痛。病毒感染：某些病毒感染也可能累及耳部，如带状疱疹病毒感染耳部周围神经及组织，可导致局部出现疱疹样改变，若局部炎症持续，也可能形成囊肿，常伴有耳部疼痛、疱疹等表现。