髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤之一,约占儿童颅内肿瘤的15%-20%。
发病特点
好发人群: 主要发生在儿童群体,高峰发病年龄为7岁左右,男性发病率略高于女性。肿瘤位置: 大多位于小脑蚓部,可突入第四脑室,甚至阻塞脑脊液循环通路,引起颅内压增高。
临床表现
颅内压增高症状: 由于肿瘤阻塞脑脊液循环,患者常出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等症状,婴幼儿还可表现为头围增大、前囟饱满等。小脑症状: 患者可出现共济失调,表现为走路不稳、肢体动作不协调等;还可能有眼球震颤等表现。
诊断方法
影像学检查: 头颅CT可见小脑蚓部等部位的高密度或等密度肿块,增强扫描多呈均匀强化;头颅MRI是重要的诊断手段,能清晰显示肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系,T1加权像多呈低信号或等信号,T2加权像呈高信号。病理检查: 最终确诊依赖于手术切除肿瘤后的病理检查,通过病理可以明确肿瘤的组织学类型和分级等情况。
治疗方式
手术治疗: 手术尽可能全切除肿瘤是首要的治疗方法,手术可以解除肿瘤对脑脊液循环的梗阻,缓解颅内压增高症状。放疗: 是髓母细胞瘤重要的辅助治疗手段,术后需要进行全脑全脊髓放疗,能降低肿瘤复发风险,但放疗会对儿童的生长发育等产生一定影响,如导致认知功能障碍、生长迟缓等。化疗: 对于复发或转移的髓母细胞瘤患者,化疗可作为综合治疗的一部分,常用的化疗药物有长春新碱、顺铂等,但化疗也会带来如骨髓抑制、胃肠道反应等不良反应。
