多囊肾和肾囊肿主要有以下区别：首先，肾囊肿通常与遗传无关，而多囊肾是常见的遗传性肾脏疾病。其次，在影像学上也有差异，肾囊肿大多为散发，可能双肾都有但呈零星分布，囊肿多数较小如小于5厘米，只是偶发于双肾局部，属于常见疾病，随年龄增长而出现，超过50岁人群体检多数会发现肾及肝脏长囊肿，多数情况下对肾脏无影响，定期随访即可，但若肾囊肿较大影响到肾脏正常组织或压迫周边组织，会对肾功能产生影响则需积极处理；多囊肾相对少见，为遗传性疾病，特点是肾脏正常结构被破坏甚至消失，完全被大大小小的囊所替代，肾脏体积明显增大，肾脏内正常结构不清晰，呈囊套囊、囊挨囊、囊挤囊状态。多囊肾分为隐性遗传多囊肾和显性遗传多囊肾，显性多囊肾可在任何年龄阶段发病，常见于30至50岁，隐性遗传多囊肾还会伴发肺发育不良、先天性肝纤维化等疾病，显性遗传多囊肾易伴发颅内血管瘤、多囊肝等疾病，且多囊肾患者均易出现高血压，随疾病进展会进入肾衰竭或尿毒症期，需进行透析治疗，目前无较好治疗方法，主要是防止感染、出血、碰撞。
总结概况提示：清楚阐述了多囊肾和肾囊肿在遗传、影像学表现、发病情况及伴发疾病等方面的区别，明确了各自的特点及处理方式。