重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。据统计,该病的年发病率约为8~20/10万人。
发病机制是啥
自身抗体攻击:患者体内会产生乙酰胆碱受体抗体,这些抗体攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,导致受体数量减少,影响神经冲动向肌肉的传递。胸腺异常关联:约60%~70%的重症肌无力患者伴有胸腺增生,10%~15%的患者伴有胸腺瘤。胸腺中的异常免疫细胞会产生错误的抗体,参与到自身免疫反应中。
有哪些常见症状
眼外肌受累:这是最常见的首发症状,表现为上睑下垂、复视等。比如患者可能会发现自己一只眼睛大一只眼睛小,或者看东西有重影。四肢肌肉无力:肢体的近端肌肉受累较为明显,患者会感觉四肢无力,容易疲劳,上下楼梯、持物等动作都可能变得困难。吞咽与发音障碍:部分患者会出现吞咽困难,喝水容易呛咳,说话也会变得不清楚,声音嘶哑。
怎么诊断该病
新斯的明试验:医生会给患者注射新斯的明药物,如果用药后肌肉无力症状明显改善,就支持重症肌无力的诊断。一般注射药物后20~30分钟就能观察效果。电生理检查:重复神经电刺激是常用的检查方法,可见低频刺激时动作电位波幅递减10%以上,高频刺激时无明显递增。血清抗体检测:检测血清中的乙酰胆碱受体抗体,多数患者会呈阳性,尤其是全身型重症肌无力患者阳性率较高。
