什么是重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。据统计,其患病率约为8~20/10万。

发病机制是怎样的

自身抗体攻击: 患者体内产生的乙酰胆碱受体抗体,会与神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体结合,阻碍乙酰胆碱的正常传递,导致肌肉运动时无力。胸腺异常: 约60%~70%的重症肌无力患者伴有胸腺增生,10%~15%的患者伴有胸腺瘤,胸腺在发病中起到重要作用。

有哪些常见症状

眼外肌受累: 这是最常见的首发症状,表现为单侧或双侧眼睑下垂、复视,也就是看东西重影。比如早晨症状相对较轻,下午或傍晚劳累后症状加重,这种现象称为“晨轻暮重”。四肢肌肉无力: 患者会感觉四肢乏力,上下楼梯、持物困难等。部分患者颈部肌肉受累,会出现抬头困难。

如何诊断该病

新斯的明试验: 肌内注射新斯的明,若症状在半小时内明显改善,可协助诊断。一般成年人新斯的明剂量为0.5~1mg。重复神经电刺激: 低频重复神经电刺激可见动作电位波幅递减,这是重症肌无力的特征性电生理改变之一。血清抗体检测: 约80%以上的全身型重症肌无力患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体,不过眼肌型患者抗体阳性率相对较低。

有哪些治疗方法

药物治疗: 胆碱酯酶抑制剂是常用药物,如溴吡斯的明,它可以抑制胆碱酯酶的活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,改善肌无力症状。免疫抑制剂: 对于病情较重或对胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的患者,可使用免疫抑制剂,如糖皮质激素(泼尼松等)、硫唑嘌呤等。糖皮质激素可能会引起骨质疏松、血糖升高等不良反应,需密切监测。胸腺治疗: 伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,可考虑胸腺切除手术,部分患者术后症状可得到缓解或治愈。