青紫型先天性心脏病主要包括法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁等。其中法洛四联症较为常见，约占所有先天性心脏病的10% - 15%。
法洛四联症：
病理结构特点： 它包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。患儿会出现明显青紫，通常在出生后3 - 6个月逐渐显现，哭闹、活动时青紫会加重。还会有蹲踞现象，这是因为患儿下蹲时下肢屈曲，可减少静脉回心血量，减轻心脏负担，同时增加体循环阻力，使右向左分流减少，从而暂时缓解青紫和呼吸困难。完全性大动脉转位：临床表现： 出生后1 - 2天即可出现青紫，且进行性加重。患儿吃奶差、生长发育迟缓，还可能伴有气促等症状。由于主动脉和肺动脉位置交换，体循环和肺循环形成两个独立循环，若不及时治疗，预后极差。
三尖瓣闭锁：
心脏结构异常： 三尖瓣完全未发育，右心房与右心室之间无正常通道。患儿出生后即有青紫，程度轻重不一，还会出现呼吸困难、乏力、生长发育落后等表现。病情严重的患儿在婴儿期可能就会出现心力衰竭等严重并发症。
艾森曼格综合征：
发病机制： 是一组先天性心脏病发展的后果，如室间隔缺损、房间隔缺损等先心病，病程进展到晚期，出现右向左分流时就会发展为艾森曼格综合征。患儿有明显青紫，还会有活动后气促、乏力等症状，随着病情进展，会逐渐出现右心衰竭表现，如肝大、下肢水肿等。