干燥综合症是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。该病在女性中更为常见,男女患病比例约为1:9~1:20。
主要的临床表现
口腔症状:患者会出现口干,严重时需频繁饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,还可能有猖獗性龋齿,多个牙齿逐渐变黑,最终小片脱落。眼部症状:眼干、眼涩,有异物感,少泪或无泪,部分患者会出现角膜炎、角膜溃疡等。皮肤症状:皮肤干燥,瘙痒,可能出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,分批出现,压之可褪色。
可能出现的严重情况
呼吸系统受累:可出现间质性肺炎,严重时会影响肺功能,导致呼吸困难,活动耐力下降。约50%的患者有肺泡炎,晚期可出现肺间质纤维化,影响气体交换。消化系统受累:胃肠道可因黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状,表现为食欲不振、腹胀、便秘等。肝脏受累时,可能出现肝功能异常,部分患者有黄疸。肾脏受累:约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为周期性低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾性软骨病、肾结石及肾钙化。近端肾小管受损时可出现范可尼综合征,表现为多尿、夜尿、蛋白尿等。
免疫系统相关问题
血液系统异常:部分患者会出现白细胞减少或血小板减少,严重时可导致感染风险增加或出血倾向。约1/4的患者有贫血,多为正细胞正色素性贫血。神经系统受累:少数患者会出现周围神经病变,表现为四肢麻木、刺痛等感觉异常。中枢神经受累相对少见,但也可能出现精神障碍、癫痫等表现。淋巴瘤风险增加:干燥综合症患者发生淋巴瘤的几率比正常人明显增高。当患者出现淋巴结进行性肿大、唾液腺或泪腺迅速增大等情况时,要警惕淋巴瘤的可能。
