颅咽管瘤的病因目前尚未完全明确，一般认为可能与以下因素有关。目前并没有确切的数字能表明具体的患病概率等，但它是一种较为罕见的颅内肿瘤。
胚胎发育因素
原始口腔外胚层残留： 在胚胎发育时期，颅咽管瘤可能起源于拉特克囊的鳞状上皮细胞残留。拉特克囊是胚胎早期口咽膜上方的外胚层上皮向上突起形成的结构，这些残留的上皮细胞在特定条件下逐渐增殖分化，形成颅咽管瘤。细胞增殖异常： 这些残留的上皮细胞可能出现异常的增殖分化情况，导致细胞不断生长堆积，逐渐形成肿瘤样结构。
遗传因素相关
家族遗传性倾向： 部分颅咽管瘤患者具有家族遗传背景。有研究发现，某些遗传综合征与颅咽管瘤的发生相关，比如Carney综合征，该综合征患者发生颅咽管瘤的风险会增加。Carney综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，与多种基因突变有关，其中PRKAR1A基因的突变较为常见。特定基因变异： 一些特定的基因变异可能会增加患颅咽管瘤的风险。例如，有研究提示某些抑癌基因的失活或原癌基因的激活等基因层面的改变，可能参与了颅咽管瘤的发生发展过程，但具体的基因变异位点和机制还在进一步的研究探索中。
内分泌因素影响
激素水平异常调节： 颅咽管瘤的发生可能与内分泌激素水平的异常调节有关。因为颅咽管瘤常发生在垂体柄、下丘脑等与内分泌调节密切相关的部位，这些部位的肿瘤可能会影响到促肾上腺皮质激素、生长激素等多种激素的分泌和调节。例如，生长激素分泌异常可能与肿瘤对垂体前叶的影响有关，而这种激素水平的紊乱可能在一定程度上促进了肿瘤的发生或影响了肿瘤的生长过程，但具体的内分泌因素如何确切导致颅咽管瘤的发生还需更深入研究来阐明。