格林-巴利综合征是一种自身免疫介导的周围神经病变,通常在感染等诱因后1~4周内发病。
病因机制方面
感染相关: 约60%的患者在发病前有巨细胞病毒、EB病毒、空肠弯曲菌等感染史。空肠弯曲菌感染较为常见,大约1/3的格林-巴利综合征患者发病前有该菌感染。病原体的某些成分与周围神经髓鞘成分相似,人体免疫系统错误地攻击了自身神经,引发免疫反应损伤神经。自身免疫反应: 免疫系统产生的抗体等攻击周围神经的髓鞘,导致神经传导功能障碍。比如机体产生的抗神经节苷脂抗体等,会破坏神经的正常结构和功能。
临床表现方面
运动障碍: 多数患者首发症状是四肢对称性无力,从下肢开始逐渐向上发展,一般在数天至2周内达到高峰。严重时可累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,此时患者会出现呼吸困难,需要及时进行呼吸支持,如使用呼吸机等。部分患者还可能出现吞咽困难、构音障碍等,影响正常的进食和言语功能。感觉障碍: 患者常出现肢体麻木、疼痛等感觉异常,有的表现为手套、袜套样感觉减退,也就是手脚部位像戴了手套、穿了袜子一样感觉减退。也有部分患者以疼痛为首发症状,疼痛可比较剧烈。反射异常: 腱反射通常减弱或消失,这是因为神经传导受到影响,导致反射弧功能异常。比如膝腱反射、跟腱反射等会明显减弱或消失。
诊断与治疗方面
诊断检查: 医生会结合患者的症状、体征,进行脑脊液检查,典型表现是蛋白 - 细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量增高,而细胞数正常。还会进行神经电生理检查,如神经传导速度测定等,可发现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等异常改变,有助于明确诊断。治疗方法: 主要包括免疫治疗和对症支持治疗。免疫治疗常用静脉注射免疫球蛋白,一般成人每天每千克体重0.4克,连用5天;还可以使用血浆置换,通过清除患者血浆中的致病抗体等物质来缓解病情,通常每周进行2~3次。对症支持治疗方面,对于呼吸肌无力的患者要保持呼吸道通畅,必要时进行机械通气;对于有吞咽困难的患者,要保证营养供应,可通过鼻饲等方式进食;同时要注意预防肺部感染、深静脉血栓等并发症。
