库欣病的病因主要是体细胞的单克隆突变,会导致垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生、肾上腺肿瘤以及分泌ACTH的异位肿瘤。其发病是因这些肿瘤刺激致使皮质醇激素增多,临床表现为不同程度的向心性肥胖,约半数患者伴有糖尿病或糖耐量下降,同时因蛋白质分解增加会呈现全身消耗状态,还有高血压、骨质疏松和性功能紊乱等。治疗方法主要有手术切除肿瘤、垂体放射治疗以及使用类固醇激素合成抑制剂等药物,且因发病原因个体化,治疗也需个性化。
一、病因:
1.体细胞的单克隆突变引起垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生。
2.导致肾上腺肿瘤。
3.出现分泌ACTH的异位分泌肿瘤。
二、发病表现:
1.引起皮质醇激素增多。
2.有向心性肥胖。
3.约半数患者有糖尿病或糖耐量下降。
4.蛋白质分解增加导致全身消耗状态。
5.伴有高血压、骨质疏松和性功能紊乱。
三、治疗方式:
1.手术切除肿瘤。
2.垂体放射治疗。
3.使用类固醇激素合成抑制剂等药物。
尾段总结:库欣病的关键在于其由特定病因引发,导致一系列发病表现,治疗上有多种方法且需个性化,包括针对病因的手术、放疗以及药物治疗等。