根据上述信息,皮质醇增多症(异位ACTH综合征)库欣病的相关内容如下:
1.定义:皮质醇增多症(异位ACTH综合征)库欣病是由于垂体外的恶性肿瘤分泌ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质醇所致。
2.症状:
向心性肥胖:满月脸、水牛背、悬垂腹、皮肤紫纹等。
蛋白质代谢障碍:皮肤菲薄、肌肉萎缩、骨质疏松、伤口不易愈合等。
糖代谢障碍:血糖升高、糖耐量异常。
高血压:多数为轻、中度高血压。
低钾血症:周期性瘫痪。
性腺功能紊乱:女性月经紊乱、多毛、痤疮;男性阳痿、性功能减退。
精神症状:情绪不稳定、烦躁、失眠、焦虑等。
3.检查:
血皮质醇测定:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高。
地塞米松抑制试验:小剂量地塞米松抑制试验不能被抑制,大剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
促肾上腺皮质激素释放激素兴奋试验:ACTH水平升高。
影像学检查:胸部CT、腹部CT、头部MRI等,以明确肿瘤的部位。
4.治疗:
手术治疗:切除肿瘤,是治疗的首选方法。
药物治疗:包括糖皮质激素拮抗剂、多巴胺受体激动剂、生长抑素类似物等。
放疗:适用于不能手术或术后复发的患者。
5.预后:
治疗后,皮质醇增多症的症状可得到缓解,血压、血糖等代谢紊乱可得到改善。
部分患者术后可能复发,需要长期随访。
恶性肿瘤导致的库欣病,预后较差。