先天性胆道闭锁是一种新生儿肝胆系统的严重疾病，主要是肝内外胆管出现阻塞，导致胆汁淤积，若不及时治疗，多数患儿在1岁内会因肝硬化、肝功能衰竭死亡。早期诊断和手术治疗是关键，确诊后应尽早进行葛西（Kasai）手术，约60%~70%的患儿通过该手术可改善胆汁引流，但部分患儿可能需要后期肝移植。
疾病的主要症状表现
黄疸表现： 多数患儿出生后2周左右开始出现进行性黄疸，皮肤和巩膜逐渐变黄，且会持续加重，大便颜色会逐渐变浅，甚至呈白陶土色，小便颜色加深如浓茶样。腹部体征： 患儿腹部可能逐渐增大，肝脏会进行性肿大，质地变硬，右上腹可触及肿大的肝脏，边缘较硬。
诊断的主要方法
实验室检查： 通过测定血清胆红素，可发现直接胆红素明显升高。肝功能检查会提示碱性磷酸酶显著升高。还会进行凝血功能检查，本病患儿常伴有凝血功能异常，表现为凝血酶原时间延长等。超声检查： 腹部B超可观察胆道系统情况，多数先天性胆道闭锁患儿胆道显示不清，胆囊可能偏小或不显示。放射性核素检查： 静脉注射99m锝标记的二乙三胺五醋酸（DTPA）进行肝胆动态显像，若24小时后肠道仍无放射性摄取，高度提示先天性胆道闭锁。
手术治疗的关键要点
葛西手术时机： 手术最佳时机是出生后60天内，此时肝细胞损害相对较轻，手术成功几率相对较高。若超过90天，肝脏已发生不可逆损伤，手术效果会大打折扣。术后护理： 患儿术后需要密切监测肝功能、凝血功能等指标。要注意预防感染，保持伤口清洁干燥。同时，需定期复查，观察胆汁引流情况以及肝脏功能恢复状况。部分患儿术后可能还需要药物辅助治疗，如使用保肝药物等。
肝移植的相关情况
适用情况： 对于葛西手术失败或晚期先天性胆道闭锁患儿，肝移植是最终的治疗手段。当患儿出现严重肝硬化、肝功能衰竭等情况时，就需要考虑肝移植。术后注意事项： 肝移植术后需要长期服用免疫抑制剂，以防止移植肝发生排斥反应。要密切观察患儿有无排斥反应表现，如发热、黄疸再次出现、肝功能异常等。同时，要注意预防感染，因为长期使用免疫抑制剂会使患儿免疫力下降，容易发生各种感染。