重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。据统计,该病的年发病率约为(8~20)/10万人,患病率约为50/10万人。
发病机制是啥
重症肌无力主要是由于神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体受到自身抗体攻击。正常情况下,乙酰胆碱受体能接收神经传来的信号,让肌肉正常收缩,可当自身抗体破坏了这些受体后,信号传递就受阻,肌肉没法正常接收指令,就会出现无力症状。
有啥典型症状
眼外肌受累: 这是比较常见的首发症状,大概有70%的患者会出现。表现为单侧或双侧眼皮下垂,看东西重影等。比如有的患者早上起来眼皮还能正常睁开,到了下午就明显下垂,影响视物。面部及咽喉肌受累: 患者会出现面部表情淡漠,闭眼、示齿无力,说话不清,吞咽困难等情况。像喝水容易呛咳,说话声音越来越小等。四肢肌肉受累: 四肢肌肉无力也是常见表现,以近端肌肉受累为主,比如走路容易疲惫,上下楼梯费劲等,严重时连梳头、穿衣都没力气。
咋诊断出来呢
新斯的明试验: 医生会给患者注射新斯的明药物,要是注射后肌肉无力症状明显改善,那就支持重症肌无力的诊断。一般注射后20~30分钟就能看到效果。血清抗体检测: 检测血液里的乙酰胆碱受体抗体等相关抗体,要是抗体阳性,对诊断有很大帮助。大概80%~90%的全身型重症肌无力患者会有乙酰胆碱受体抗体阳性。重复神经电刺激检查: 通过电极刺激神经,记录肌肉的动作电位,重症肌无力患者会出现动作电位波幅递减的现象,这也是辅助诊断的重要依据。
咋治疗呢
药物治疗: 常用的有胆碱酯酶抑制剂,比如溴吡斯的明,它能抑制胆碱酯酶的活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,缓解肌无力症状。还有免疫抑制剂,像糖皮质激素,如泼尼松等,能调节自身免疫反应,但使用时要注意可能出现的副作用,比如骨质疏松等。胸腺治疗: 约70%的患者伴有胸腺异常,如胸腺增生或胸腺瘤。对于伴有胸腺增生的年轻女性、伴有胸腺瘤的患者,可考虑胸腺切除手术,术后部分患者症状能得到改善。
