重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。据统计,该病的年发病率约为(8~20)/10万,患病率约为50/10万。
发病机制是啥
重症肌无力主要是由于体内产生了针对神经肌肉接头处乙酰胆碱受体的自身抗体,破坏了乙酰胆碱受体,导致神经冲动传递受阻。比如,正常情况下,神经冲动传到神经末梢时,会释放乙酰胆碱,与肌肉细胞上的乙酰胆碱受体结合,引起肌肉收缩。但在重症肌无力患者体内,自身抗体攻击乙酰胆碱受体,使得这个过程受阻,肌肉无法正常收缩。
有哪些常见症状表现
眼外肌受累:这是最常见的首发症状,约占70%。表现为上睑下垂、复视等。比如患者可能会发现自己一只眼睛大一只眼睛小,或者看东西有重影。四肢肌肉受累:患者会感觉四肢无力,尤其是近端肌肉受累明显,比如梳头、爬楼梯等动作变得困难。严重时,可能连抬头、吞咽都有困难。
怎么诊断该病呢
新斯的明试验:新斯的明是一种胆碱酯酶抑制剂,可抑制乙酰胆碱的降解,从而暂时改善肌无力症状。一般肌内注射新斯的明0.5~1mg,20分钟后观察症状是否改善,若症状明显减轻则支持重症肌无力的诊断。电生理检查:重复神经电刺激是常用的检查方法,可见低频重复电刺激动作电位波幅递减,单纤维肌电图可见颤抖增宽或阻滞。
有哪些治疗方法
药物治疗:胆碱酯酶抑制剂是常用药物,如溴吡斯的明,它可以通过抑制胆碱酯酶的活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,从而改善肌无力症状。还有免疫抑制剂,如糖皮质激素,常用的有泼尼松等,通过抑制免疫反应来减少自身抗体的产生。胸腺治疗:约70%的患者伴有胸腺异常,如胸腺增生或胸腺瘤。对于伴有胸腺增生的成人全身型重症肌无力患者,胸腺切除手术可能有效。一般年龄在16~60岁之间的患者,若符合手术指征可以考虑胸腺切除。血浆置换:通过置换患者血浆,清除血浆中的乙酰胆碱受体抗体等致病物质,迅速缓解症状,适用于重症肌无力危象等紧急情况。但这种方法只是暂时改善症状,费用较高,一般一次血浆置换费用可能在数千元不等。
