重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床主要表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。任何年龄均可发病,以10~35岁女性多见。
一、症状
1.部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
2.部分患者累及心肌和平滑肌,出现相应的症状。
二、病因
重症肌无力的病因尚不清楚,目前认为与自身免疫有关。主要与抗乙酰胆碱受体抗体、抗肌肉特异性激酶抗体、抗Mi2抗体等自身抗体有关。此外,感染、药物、环境因素等也可能参与重症肌无力的发病。
三、诊断
1.新斯的明试验:新斯的明1~1.5mg肌内注射,观察注射前后症状变化。
2.疲劳试验:如持续活动肌肉(如握拳或两臂平举),出现肌无力或肌无力加重,休息后可恢复。
3.乙酰胆碱受体抗体检测:阳性率80%~90%,对重症肌无力的诊断有重要意义。
4.电生理检查:重复神经电刺激、单纤维肌电图等有助于诊断。
5.胸腺影像学检查:胸部CT或MRI有助于发现胸腺肿瘤等。
四、治疗
1.药物治疗:胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、糖皮质激素等。
2.胸腺切除:适用于有胸腺肿瘤或胸腺瘤伴重症肌无力的患者。
3.其他治疗:血浆置换、免疫球蛋白输注等。
五、日常生活注意事项
1.避免过度劳累、感染、精神创伤、手术等诱因。
2.饮食应富含营养,避免食用辛辣、油腻、刺激性食物。
3.注意休息,避免长时间用眼、用脑。
4.遵医嘱服药,定期复查。
