溶血是指红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时,就会引发溶血贫血。比如新生儿溶血病中,母婴血型不合可能导致溶血,据统计,ABO血型不合引起的新生儿溶血病约占新生儿溶血病的一半左右。
溶血的常见类型
先天性溶血性贫血:
遗传性球形红细胞增多症:这是一种常染色体显性遗传的溶血性贫血,由于红细胞膜缺陷,导致红细胞呈球形,容易在脾脏被破坏。患者一般有贫血、黄疸和脾大的表现,婴幼儿时期可能就会出现相关症状。葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症:这是X连锁不完全显性遗传病,患者体内G - 6 - PD缺乏,当接触氧化剂药物(如磺胺类药物)、食用蚕豆等情况时,就容易发生溶血。
后天性溶血性贫血:
自身免疫性溶血性贫血:是体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。分为温抗体型和冷抗体型,温抗体型较多见,可继发于淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病。微血管病性溶血性贫血:见于弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜等情况。由于微血管内有微血栓形成,红细胞通过时被机械性损伤,发生破裂溶血,同时可能伴有血小板减少和凝血功能异常等表现。
溶血的临床表现
一般表现:
贫血是溶血常见的表现,患者会有面色苍白、乏力等症状。如果是急性溶血,可能会出现严重的贫血,甚至导致休克。黄疸也是常见表现,由于红细胞破坏增多,胆红素生成增加,超过肝脏的处理能力,就会出现皮肤、巩膜黄染。
不同类型的特殊表现:
遗传性球形红细胞增多症患者除了贫血、黄疸外,脾大比较明显,随着病情进展,脾大可能会越来越严重。G - 6 - PD缺乏症患者在食用蚕豆后数小时至数天内就会出现急性溶血发作,表现为发热、寒战、腰痛、酱油色尿等。自身免疫性溶血性贫血患者可能伴有原发病的表现,如系统性红斑狼疮患者可能有面部红斑、关节痛等症状。微血管病性溶血性贫血患者会有原发病相关的表现,如DIC患者会有出血倾向、血压下降等表现。
溶血的诊断方法
实验室检查:
血常规:可以看到红细胞计数、血红蛋白降低,网织红细胞计数升高,急性溶血时网织红细胞可超过10%。胆红素测定:血清总胆红素升高,以间接胆红素升高为主,这是因为红细胞破坏产生大量间接胆红素。红细胞脆性试验:遗传性球形红细胞增多症患者红细胞脆性增高;G - 6 - PD缺乏症患者红细胞脆性降低等。特殊检查:自身免疫性溶血性贫血需要做抗人球蛋白试验(Coombs试验)来确诊;G - 6 - PD缺乏症需要做G - 6 - PD活性测定等检查。
