溶血是指红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力时,就会引发溶血性贫血。正常骨髓具有6-8倍的红系造血代偿能力,所以一般只有当溶血比较严重或骨髓代偿功能不足时才会出现贫血表现。
溶血的常见类型
免疫性溶血:由自身免疫因素导致,比如自身免疫性溶血性贫血,机体免疫系统错误地攻击自身的红细胞,使其破坏加速。还有新生儿溶血病,多因母婴血型不合,母亲的抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞。遗传性溶血:是由于遗传因素引起红细胞内在缺陷导致的溶血。像遗传性球形红细胞增多症,患者的红细胞呈球形,变形能力差,容易在脾脏等器官被破坏;葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶(G - 6 - PD)缺乏症也是常见的遗传性溶血疾病,患者食用蚕豆等特定食物或接触某些药物后易发生溶血。
溶血的主要表现
贫血表现:患者可能出现面色苍白、头晕、乏力等症状,这是因为红细胞破坏,携氧能力下降,导致组织器官缺氧。比如轻度贫血时可能只是感觉稍微乏力,重度贫血时则面色苍白明显,活动后心悸、气短等症状加重。黄疸表现:由于红细胞破坏释放出大量胆红素,超过肝脏的处理能力,就会出现黄疸,表现为皮肤、巩膜黄染。一般黄疸程度有轻有重,轻度黄疸可能只是皮肤稍微发黄,重度时全身皮肤黄染明显。肝脾肿大:长期慢性溶血的患者,脾脏可能会代偿性肿大,部分患者肝脏也会肿大。这是因为脾脏是破坏红细胞的重要器官之一,溶血时脾脏工作负担加重,逐渐增大;肝脏也参与胆红素的代谢等过程,长期受影响可能出现肿大。
溶血的诊断方法
实验室检查:血常规检查可见血红蛋白降低,网织红细胞计数增高,这是因为骨髓要代偿性增生来补充被破坏的红细胞,网织红细胞是未成熟的红细胞,数量会增多。血清胆红素测定可发现胆红素升高,以间接胆红素升高为主。外周血涂片检查能观察到红细胞形态异常,比如遗传性球形红细胞增多症患者的红细胞呈球形等特征性改变。还有特殊的溶血相关试验,像抗人球蛋白试验(Coombs试验)可用于诊断自身免疫性溶血性贫血;G - 6 - PD缺乏症的患者可以通过相关酶活性检测来确诊。
