胎儿脑积水的原因较多，常见的有先天性畸形，比如神经管畸形，约占胎儿脑积水病因的40%左右。还有染色体异常，像21-三体综合征等染色体疾病也可能引发胎儿脑积水。
先天性发育异常导致
脑室系统发育异常：胎儿在发育过程中，脑室系统的结构发育出现问题，比如中脑导水管狭窄，这会阻碍脑脊液的正常循环，从而导致脑积水。据统计，因中脑导水管狭窄引起的胎儿脑积水占一定比例。 Arnold - Chiari 畸形：这是一种后脑的先天性畸形，会影响脑脊液的流动，进而引发脑积水情况。
感染因素引发
宫内感染：如果孕妇在孕期感染了风疹病毒、巨细胞病毒等。例如孕妇感染风疹病毒后，病毒可通过胎盘影响胎儿神经系统发育，导致脑脊液循环障碍，引发脑积水。一般在孕期的前3个月感染风险相对更高。弓形虫感染：孕妇感染弓形虫后，弓形虫可侵入胎儿体内，累及神经系统，造成脑积水等神经系统病变。
其他因素影响
遗传因素：某些遗传综合征会增加胎儿脑积水的发生风险。比如一些单基因遗传病相关的遗传因素，家族中有相关遗传病史的情况下，胎儿患脑积水的概率可能会升高。环境因素：孕妇在孕期接触某些有害物质，像放射性物质、某些有毒化学物质等，可能干扰胎儿正常的发育过程，导致脑积水。比如长期处于高浓度农药环境中的孕妇，胎儿发生脑积水的可能性相对增加。