特发性血小板减少性紫癜病

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,成人发病率约为(5~10)/10万。

疾病的发病机制

自身抗体攻击:患者体内产生的自身抗体,会破坏血小板,导致血小板数量减少。这些抗体与血小板结合后,使得血小板在脾脏等器官被破坏清除。骨髓巨核细胞成熟障碍:虽然骨髓中巨核细胞数量正常或增多,但巨核细胞的成熟会受到阻碍,从而影响血小板的正常生成。

常见的临床表现

皮肤瘀点瘀斑:患者皮肤会出现散在的瘀点,大小不一,还可能形成瘀斑,常见于四肢远端。一般没有明显的疼痛等不适症状。黏膜出血:可表现为鼻出血、牙龈出血等。鼻腔出血时,出血量可多可少;牙龈出血在刷牙或进食时容易发生。严重的还可能出现消化道出血,表现为黑便等。月经过多:女性患者较为常见,月经量明显增多,经期延长。

治疗的常见方法

糖皮质激素治疗:泼尼松是常用的糖皮质激素药物,它可以抑制自身免疫反应,减少抗体对血小板的破坏。一般开始剂量为每天1~2mg/kg,待血小板计数回升接近正常后,可逐渐减量。丙种球蛋白治疗:通过静脉输注丙种球蛋白,能迅速提高体内的免疫球蛋白水平,封闭单核 - 巨噬细胞系统的Fc受体,从而减少血小板的破坏。通常剂量为每天0.4g/kg,连用5天。脾切除治疗:对于糖皮质激素治疗无效、有糖皮质激素使用禁忌证的患者,可以考虑脾切除。脾是破坏血小板的重要场所,切除脾脏后能减少血小板的破坏,但是术后可能会有感染等风险。