特发性血小板减少性紫癜症

特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,成人发病率约为每年(5~10)/10万人,儿童发病率约为每年(3~4)/10万人。该病主要是由于机体免疫系统紊乱,产生针对血小板的抗体,导致血小板破坏过多,外周血中血小板数量减少。

发病机制是怎样的

免疫因素: 患者体内存在抗血小板抗体,这些抗体与血小板结合后,会被单核 - 巨噬细胞系统识别并破坏,使得血小板寿命缩短。例如,体内的巨噬细胞会吞噬附着有抗体的血小板,从而导致血小板数量减少。脾脏因素: 脾脏是破坏血小板的重要场所,因为抗体与血小板结合后,在脾脏内会被大量清除。患者脾脏功能亢进时,会加速血小板的破坏。

有哪些常见症状表现

皮肤瘀点瘀斑: 最常见的表现是皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑,多见于四肢远端,通常是散在分布或成簇出现。比如患者的手臂、腿部等部位会突然出现很多小红点或紫斑。黏膜出血: 可能会有鼻出血、牙龈出血等情况。鼻出血较为常见,尤其是在儿童患者中,有时轻轻一揉鼻子就会出血;牙龈出血则表现为刷牙时牙龈容易出血,出血量多少不一。

怎么进行诊断鉴别

血常规检查: 主要看血小板计数,特发性血小板减少性紫癜患者血小板计数会明显减少,一般低于100×10⁹/L。同时,红细胞和白细胞计数通常是正常的。骨髓穿刺检查: 骨髓穿刺可以看到巨核细胞数量正常或增多,但巨核细胞的成熟受到障碍,表现为产板型巨核细胞减少。通过骨髓穿刺可以排除其他血液系统疾病导致的血小板减少,比如白血病等疾病也会出现血小板减少,但骨髓象有明显不同。

有哪些治疗方法可选

糖皮质激素治疗: 是首选的治疗药物,常用药物如泼尼松等。糖皮质激素可以抑制单核 - 巨噬细胞系统对血小板的破坏,减少抗体的产生。一般开始时剂量较大,如成人可能会使用泼尼松1mg/(kg·d),然后根据血小板计数的恢复情况逐渐调整剂量。丙种球蛋白治疗: 对于病情较重、急需提升血小板的患者可以使用。丙种球蛋白可以封闭单核 - 巨噬细胞系统的Fc受体,减少血小板的破坏,还能调节免疫功能。一般是静脉输注丙种球蛋白,剂量为0.4g/(kg·d),连用3~5天。脾切除治疗: 如果患者经过糖皮质激素和丙种球蛋白治疗效果不佳,可以考虑脾切除。脾脏是破坏血小板的主要器官,切除脾脏后可以减少血小板的破坏,但脾切除有一定的手术风险,并且术后可能会有感染等并发症,所以需要严格掌握手术指征。